Реферати українською » Медицина, здоровье » Остеоміелодісплазія і клінічна картина остеонефропатіі


Реферат Остеоміелодісплазія і клінічна картина остеонефропатіі

Страница 1 из 2 | Следующая страница

>Остеомиелодисплазия і клінічна картинаостеонефропатии

 

>ОСТЕОМИЕЛОДИСПЛАЗИЯ (>остеосклеротическая лейкемія,остеосклеротическая анемія,остеосклеротическаятромбопения) – поєднане поразка кісток скелета якостеосклероза і великих змін кісткового мозку і периферичної крові. Цей своєрідний процес описаний під численними різними назвами, причому у кожному їх відбито та чи інша риса процесу. Найчастіше він значився якостеосклеротическая лейкемія. У багатьох назв підкреслюється особливість зміни кісткового мозку –миелофиброз,миелосклероз. Нерідко у визначенні захворювання панують ознакиекстрамедуллярного кровотворення, напр.спле-номегалия з анемією, змегакариоцитозом тощо.

Клінічна картина хвороби може протікати подібно хронічній мієлоїдній лейкемії, часом як прогресуючаапластическая анемія, якполицитемия,тромбопения,еритремия [Н.А. Краєвський і М.П. Сахарова, А.В.Русаков,Асканази,Ассман,Гейк, Гірш, Шмідт]. Захворювання хронічне, повільно поточне багато років (10–20); спостерігається зазвичай, у похилому віці. Часто хворі довгий час недобачають свого страждання і продовжує вести звичайний спосіб життя.

Серед перших і майже постійних ознак захворювання є збільшення селезінки, що нерідко замалярийнуюспленомегалию. Істинну природу захворювання розкривають аналіз крові й рентгенографія кісток скелета, у яких виявляється підвищена щільність кісткових структур, а периферичної крові зміни найчастіше носять характер змін примиелозе, анемії,лейкемоидной реакції тощо. У кількох випадках Про. з картиною кровімиелоза кількість лейкоцитів рідко перевищує 20–25 тис. і у фіналі хвороби іноді досягає великих цифр – до 125 тис. Зазначаєтьсялейкоцитарний зрушення вліво з досить великою кількістюмиелоцитов, єпромиелоцити, рідшемиелобласти, незрілі формиеритропоеза (на відміну більш одноманітного клітинного складу крові при істиннихлейкозах).

З якою б картиною крові ні протікало спричинити цю недугу, у крові нерідко виявляються незрілі елементи всіх трьох паростківгемопоеза.Мегакариоцити у крові іноді виявляються дуже велику кількість, спонукало деяких дослідників, які спостерігали це явище, позначити захворювання якмегакариоцитарную лейкемію [О.Л.Коганов,Хьюер,Хитмейр]. Захворювання зазвичай супроводжується наростаючою анемією.

Пристернальной пункції ніяк не вдається проколоти кістку, і навіть отримують убоге кількість кісткового мозку. Іноді пункція кістки не вдається через її щільності.

Патологічні зміни при Про. виявляються кістках, кістковому мозку, селезінці, печінки,лимф, вузлах, рідше за іншими органах. Патологічний процес охоплює у тому чи іншою мірою майже всю кісткове систему. Зовнішня форма кісток зберігає нормальну структуру, іноді відзначаютьсяпериостальние нашарування на трубчастих кістках (М.С.Дульцин і співавтори; С.А.Рейиберг). Кістки важкі,пилятся ніяк не.

Нараспилах губчаті кістки (ребра,Грудина, хребці) – згнездним чи дифузійною ущільненням структури. У черепі нерідко кістки дуже компактні, але з стовщені, як це бачимо при хворобиПеджета. Поширеність процесу ступінь його виразності дужевариабильни.Остеосклероз, спочаткунеравномерно-гнездний, поступово наростаючий, призводить доебурнеации кісток.

Явищаостеосклероза обумовлені освітою великої кількості нових кісткових балок,наслаивающихся на давні листи й що заповнюютькостномозговие простору.Новообразованние балки – явно патологічного будівлі, з волокнистою кістки, нерівномірнозакрашивающейся, з розпливчастими лініями склеювання, те з збільшеним, те з малим кількістю остеоцитів у яких. На поверхні цих балок місцями є широкіостеоидние нашарування. Освіта нових кісткових структур протікає і натомість розвитку накостномозгових щілинах багатого кількостіаргирофильних колагенових волокон.Костние балки можуть формуватися серед жирового кісткового мозку, у якому розвиваються таку жколлагеновие волокна.Главенствуют процесикостеобразования.Морфологические ознаки розсмоктування старого кісткового речовини виражені слабко і відбуваються на вельми уповільнених темпах.Остеокластов майже немає. Однак у старих кісткових фрагментах можна знайти мозаїчність будівлі, що на колись колишню. перебудову, що супроводжувався ірассасиванием кісткового речовини. У трубчастих кістках сліди яка була перебудови кістки зрассасиванием її виражаються у розширеннігаверсових каналів, що іноді призводить доспонгизациикортикального шару кістки за одночасногоновообразовании кісткових балок, що заповнюютькостномозговой канал.

Кістковий мозок при Про. зазнає своєрідні зміни. На великихпротяженияхкостномозговие вмістилища заповнені тканиною волокнистого будівлі, нагадує фіброзну, яка розцінювалася поруч авторів як фіброзний мозок, якмиелофиброз,миело-склероз. Відповідно до спостереженням А.В.Русакова, такийфиброз кісткового мозку одна із інгредієнтів складного процесу, куди входять кісткове і кровотворну тканину. Серед цієї тканини розташовуються незрілі клітиниеритробластического імиелоидного низки часто з велику кількістьмегакариоцитов. Клітинні елементи то утворюють дрібні скупчення, то заповнюютьмежбалочние простору великихпротяженияхспонгпози і мозкові канали трубчастих кісток. Місцями зберігається у жировій мозок, чаші в трубчастих кісток, де нерідко залишається внутрішня кісткова архітектоніка. На думку А.В.Русакова, поширеність >кроветворного кісткового мозку свідчить про йогогиперплазию.

При Про. відзначаються своєрідних кісткові зміни у виглядісиленоме, збільшення печінці талимф, вузлів, зумовлено розвитком у цихоргаакстрамедуллярного кровотворення, яке різко відрізняється від мінового кровотворення. Приостеосклерозе врамедуллярних осередках кровотворення клітинимиелоидного,еритробластического ітромбоцитарного низки, часто з дуже великих кількістюмегакариоцптов.

Ряд авторів розглядаєгетеротопное кровотворення приостеосклерозе яккомпенсаторное внаслідок порушення надходження елементівгемопоеза з кісткового мозку в струм крові. Є висловлювання, щогетеротопное кровотворення виникає внаслідок порушення розвиткукроветворного паростка [>Рор,Дюбуа-Ферьер]. А.В.Русаков вказував, що причинугетеротопии кровотворення приостеосклерозе слід шукати порушення нормальної гармонії процесів,совершающихся вкостномозговой системі загалом.

Що стосується патогенезу Про. були висловлені численні пояснення.Гейк, перший який звернув увагу до особливості цього захворювання, розцінив зміни крові й кісток як самостійних, які залежать друг від друга процесу. Надалі поруч авторів було встановлено тісний взаємозв'язок між змінами кісток і кісткового мозку.

Баумгартен вважає такій формі хвороби істинним на лейкоз із виходом востеомпелосклероз. Шмідт виділив 4 варіанта змін крові,сочетающихся зостеосклерозом:

1) остеосклероз злейкемическими іпсевдолейкемическими станами;

2) з геморагічноїалейкией;

3) з анемією;

4) зполицитемией. Можна ще додати з пізніших спостережень остеосклероз ззритробластозом, зтромбопенией, залейкемическнммегакариоцитозом. Таке розмаїття змін із боку кровотворної тканини суперечить точки зоруБаумгартена. До цього часу не описано жодного випадкуостеосклероза з лімфатичним на лейкоз.

У 1927 р. Шмідт висловив думку, що зидиопатическом розповсюдженомуостеосклерозе,протекающем зі змінами крові, є координоване захворювання кісток і крові. А.В.Русаков, поглибивши аналіз біологічної взаємозв'язку кісткової і кровотворної тканин, складових єдинуморфо-физиологическую систему, зазначив, що порушення,дискоординация цієї взаємозв'язку призводить до тяжких захворювань. До групи таких захворювань він зараховує і склеротичні процеси кісток, що проходять із змінами крові, й уряд пропонує виділити в особливунозологическую форму під назвою «>оетеомиелопоетическая дисплазія», чи «>остеомиелодисплазия». Зараховуючигенерализованний остеосклероз у групудисплазий, вказує, що причиною розвитку цього страждання, як та іншихдисплазий, невідома.

>Рор,Дюбуа-Ферьер відносятьостеомие-лодиспластический процес у групуретикулезов, вважаючи, що початковим пунктомостеосклероза є проліфераціяендоста з наступниммиелозом. Загальний стимул невизначеною ще природи викликаєпролиферациюретикулюма, потенційнополивалентного, що даєостеобласт,фибробласт і елементи крові. У результаті проліферації розвиваються остеосклероз імиелофиброз.

Цей погляд який суперечить погляду А.В.Русакова на Про. як удискоординацию процесівкостеобразования і кровотворення.

Хворі, страждають Про., від будь-якогоинтеркуррентного захворювання, інфекції, нерідко при туберкульозі, більше від загального виснаження, що розвивається в цих хворих.

Нерідко смерть настає внаслідок несумісності життя з важливими змінами крові.

Радикального лікування Про. немає, т. до. невідомий етіологічний чинник захворювання.Применяемую інодіспленектомию можна вважатипротивопоказанной, т. до.спленомегалия згетеротопнимкроветворением є, очевидно, компенсаторним чинником і порушення цієї компенсації можуть призвести до негативних наслідків. А на цьому підставі, певне, протипоказанірентгено- і хіміотерапія.Спленектомия припустима у виняткових випадках, коли селезінка сягає надмірно великих ж розмірів та стає для хворого нестерпної вагою.

>ОСТЕОНЕФРОПАТИИ – ряд загальних захворювань, у яких першому плані виступаєпатогенетически їх що пов'язує поєднання двох найбільш уражених систем – кісткової і ниркової.

Термін «>остеонефропатии» застосовують зазвичай клініцисти ірентгенологи.Патологоанатоми, конкретизуючи це поняття, говорять пронефрогеннойостеодистрофии. У 1980-х роках 19 в. у літературі з'явилися перші повідомлення про системних ураженнях скелета у дитячому віці у зв'язку з деякими хронічні захворювання нирок.

До Про. можна віднести п'ять нозологічних форм: так зв. нирковий рахіт, синдром Фанконі,нефрокальциноз, так звануидиопатическуюгиперкальциемию раннього дитинства і остеосклероз за хронічної ниркової недостатності і дорослі.

>Почечний рахіт – це, на противагу звичайному рахіту в грудному віці, не екзогенне харчове (>алиментарное) розлад і авітаміноз. Введення ЄІАС у організм хвору дитину вітаміну У не супроводжується сприятливим лікувальним дією, що неминуче надає терапія звичайного рахіту в грудному похилому віці й пізнього рахіту. При нирковому рахіті причиною значних змін кісткової системи є глибоке хронічне поразка нирок: хронічний гломерулонефрит, пієлонефрит,нефроз,почечнокаменная хвороба з закупоркою сечовивідних шляхів, і навіть переважно різні неправильності розвитку сечових органів прокуратури та сечовивідних шляхів, напр.кистевидние нирки,гипогенезия чи гіпоплазія однієї або обох нирок, вроджені клапани і перетинки в сечовипускальному каналі. Всі ці захворювання рано чи пізно можуть повісті до хронічномуинтерстициальномунефриту,гранулярному чидиффузному нефросклерозу. У 60–70% всіх таких випадків ниркової патології вроджені або куплені, первинні чи вторинні захворювання сечових органів зі своїми довго порушеною функцією викликають зміни скелета як основного мінерального депо в людини.Костние зміни, в такий спосіб, є частими та найважливішими, проте обов'язковими учасниками патологіїелиминационной системи в періоді зростання і розвитку дитини.

Характер зв'язок між ураженнямивиделительного апарату і скелетом дуже складний і переважають у всіх ланках розкрито. Мабуть, зміни і нирок, і кісток – це лише прояви загального глибинного порушення обміну речовин, передусім мінерального. Заслуговують на увагу свідчення про можливість поразкидиенцефалической області. На користь цієї локалізації основного процесу мозку свідчать такі прояви брунькового рахіту, як карликовість, інфантилізм,полиурия. Найбільш обгрунтоване подання, що через враження нирок виникає відносна чи абсолютна нездатність брунькового епітелію виділяти з організму фосфор. І тут нирку заміняє кишечник, що зумовлює освіті у ньому нерозчинних сполук фосфору і кальцію, і другий може бути тому поглинеться і освоєно кістковою речовиною.

Втрата сечовим апаратом здібності виводити фосфор тягне у себе порушення нормальних відносин між фосфором і кальцієм крові. Це порушення при Про. залежить від дії вітамінів і зажадав від мінерального складу введеної у організм їжі.Диссоциация між кальцієм i фосфором веде до вторинному підвищенню активностіоколощитовидних тілець та його гіперплазії. Хронічна недостатність нирок є основою загального важкого ацидозу організму, який призводить до глибоким структурним кістковою змін, до так званої мобілізації кальцію, точніше – до нездатності із боку кісткової субстанції асимілювати кальцієві солі. Існує й думка, що нирковийацидоз викликає недолік іонізованого кальцію, що стає причиною роздратуванняоколощитовидних залоз та його гіперплазії, що у своє чергу, тягне у себерахитоподобние зміни кісток.

>Почечним рахітом хворіють діти в шкільному і дошкільному віці. Початок захворювання зазвичай непомітно, плин її – дуже довго. Хвороба повільно, але неухильно прогресує і, зазвичай, особливо залишаючись нерозпізнаною, веде до смерті, що відуремии. Загальний прогноз за цієї форми Про. – поганий.

Клінічна картина і при нирковому рахіті дуже різноманітна і дуже характерна. Усясимптоматология від різноманітних систем організму, переважно видільної й кісткового, варіює у випадках в межах. Провідними клінічними ознаками порушення функції нирок служатьполидипсия. Красива сеча має малий питому вагу,концентрационная здатність нирок низька. За рідкісним винятком відзначається альбумінурія. У крові є висока концентрація уратів, різкаазотемия, високий рівень холестерину. Рівень кальцію в сироватці крові при нирковому рахіті низький, а фосфору – високий, але це біохімічні показника дуже змінюються в різних з онкозахворюваннями та у однієї й тієї ж бального дитини різними етапах розвитку захворювання.

Діти при нирковому рахіті скаржаться на поганий апетит. Бувають головніболя, що перемежовувалися блювоти. Загальне розумовий розвиток хворих мало страждає. Майже завжди відзначається деякагипохромная анемія. Колір особи – землистий, одноманітність, блідий. Волосся в дітей віком сухі, жорсткі. Попри глибокеанатомо-физиологическое поразка нирок, при нирковому рахіті мало втягуються в патологічний процес серце й судинна система. Ні, наприклад, крім короткого останнього періоду життя, підвищення кров'яного тиску, задишки, декомпенсації серця, набряків. Зазвичай немає і гематурії. Під час цієї формі Про., окрім випадківпочечнокаменной хвороби, немає болів у області нирок, і тому часто діти довго чекати і зовсім не від приймаються за ниркових хворих. Зазвичай, також нечуттєві або тільки слабко болючі й кістки.

На першому плані у клінічній картині найчастіше висуваються симптоми порушення зростання і розвитку скелета. Найяскравішим зовнішнім проявом брунькового рахіту служать деформації кінцівок івальгусная деформація колін. Є плоскостопість. Великі трубчасті кістки скривлені.Обезображен і череп – виступаютьтеменние і потиличні бугри.Грудная клітина деформована як «пташиної грудях», із наступними характерними рядами чіткий. І весь цей розігрується і натомість особливо показового для брунькового рахіту уповільненої і малий зріст, що досягає часом ступеня карликовості, при різкій затримки статевого розвитку – інфантилізму в тих хворих, які доживають до отрочного віку і навіть інколи досягають зрілого віку.

>Рентгенологическая картина скелета при нирковому рахіті дуже виразна і має величезну діагностичне і особливодифференциально-диагностическое значення. Її прийнято представляти з двох типам хвороби – так зв. типам Проте й У.

При типі А найбільш різкі зміни (тому й назва рахіту) ставляться доенхондральному апарату.Ростковие зони дома розвиненого прозорого длярентгенових променівостеоидного речовини сильно розширено і неправильно звивисті.Метафизивздути, набувають вид келихів чи чаш.Метафизарние кінці кістокбахромчати, позбавлені останній смужки, тобто. зони попередньогообизвествления. Форма великих трубчастих кісток грубих змін технічно нескладне,диафизи не скривлені і навіть не мають глибокої перебудови кісткової структури, отже інтенсивність тіні кісткового речовини не знижується, різкого остеопорозу у своїй, першому, типі брунькового рахіту немає. На відміну від зазвичайного рахіту грудного віку,епифизарние ядра зовсім не змінені, їх контури гладкі. У окремих випадках спостерігається епіфізеоліз. Тип А брунькового рахіту – це порівняно сприятливо які відбуваються випадки захворювання, його спроможність до відновлення нормальної картини щодо велика.

Тип Б мало нагадує рахіт, за низкою рентгенологічних ознак нагадує картину фіброзноїостеодистрофии; на розкриттях іноді виявляються збільшеніоколощитовидние вузли. При типі Б з дуже важкими порушеннями мінерального обміну переважно зміненаенхондральная система скелета.Метафизарние кінці кісток сильновздути, розширено, «чаші» глибокі. Є важкийгенерализованний остеопороз з різко вираженими структурними змінами. Кістковий малюнок тоширокопетлистий зі змащенимитрабекулами, то набуваємелкосотовий, ватяний, плямистий вид.Корковий шар трубчастих кістокутолщен іразрихлен, зовнішні контури кісток змазані.

Страница 1 из 2 | Следующая страница

Схожі реферати:

Навігація