Реферат Епілепсія

Страница 1 из 3 | Следующая страница

Епілепсія, прописана однієї рядком в змісті будь-якого підручника від основних захворювань нервової системи, є різноманітне по клінічним проявам патологічне стан. що виявляється раптово виникаючими і непередбачуваними руховими, чутливими, вегетативними і психічними вадами, дедалі частіше з часткової чи повної втратою свідомості. Клінічні проявлениия хвороби викликає спонтанний синхронізований електричний розряд нейронів мозку. У основі генералізації цих імпульсів лежать різноманітні патогенетичні механізми: від структурних до обмінних порушень в речовині мозку. Як людина напад мозкового походження, епілептичний напад чинить величезний психологічне вплив на оточуючих, навіть у медичний персонал. Очевидно, можна пояснити феноменологічної схожістю проявів епілепсії з конвульсіями при агонії. Эпилептические напади можуть становити значною загрозою життю. Смерть під час нападу може настати при супутніх вегетативних порушеннях (у 3,2% хворих) чи внаслідок від нещасного випадку - травми чи утоплення. Травма є найбільш частим наслідком епілептичного нападу бачимо за 30 я%, а утоплення о 19-й% випадків.

У численних роботах, присвячених цьому загадкового захворювання, зазначено, що у основі розвитку епілептичного нападу лежить пароксизмальное розлад функцій певного пулу нейронів мозку, а механізмом цього становища є порушення электрогенеза нейронів, яка полягає у тому спонтанної і синхронизированной зарядку і розрядці. Морфологические і біохімічні порушення, які ведуть виникненню вибухової, синхронизированной активності нейронів, є предметом вивчення у надувалася протягом багатьох десятиліть. Є й концепції різного рівня виникаючих подій, обозначаемого як эпи-лептогенез: клітинний (включаючи порушення лежить на поверхні клітинних мембран), рівень нейронних мереж (трансмиттерный, чи си-наптический) і глиальный, тобто. оточуючих нейрони клітин (зокрема судинний). Розуміння механізмів эпилептогенеза важливо у першу чергу для усвідомленого вибору противоэпилептических препаратів. Проте вивчення саме цих механізмів утруднено у зв'язку з методологією дослідження та тим, що ці, отримані експериментально на тварин, який завжди прямо може бути перенесені людини. Література, присвячена механізмам эпилептогенеза, взаємовідносинам екзогенного і ендогенного в епілепсії, воістину неосяжна.

Морфологически встановлено, що з епілепсії в гиппокам-пе є розростається глиальная тканину (мезиальный склероз), за іншими тканинах мозку можливі патологічні включення і атрофії. Через війну біохімічних досліджень виявлено роль біологічно активних сполук глутамата і аспартата, попередників гамма-аминомасляной кислоти, і порушення функцій іонних каналів клітинних мембран, як у клітину в надмірному кількості закачиваются іони натрію, що зумовлює набряку, набряканню, та був і до її загибелі.

Епілепсія є одним із найактуальніших проблем педіатричної неврології. У дитячої популяції частота захворювання становить 0,5-0,75 (тобто. 5-7,5 випадку на 1000 населення). Проблема епілепсії - проблема точної синдромологической діагностику і лікування. Відповідно до сучасної класифікації епілепсії, эпилептических синдромів і схожих розладів є близько 40 форм епілепсії, відмінних клінічної симптоматикою, принципами терапії, прогнозом.

Бурхливий розвиток нейрофармакології за останні десятиліття. синтез нових високоефективних противоэпилептических препаратів, кардинальний перегляд багатьох принципів лікування епілепсії, дозволили віднести епілепсію до курабельным захворювань. По узагальненим даним провідних противоэпилептических центрів світу, виражений терапевтичний ефект досягається у 80-85% хворих, котрі страждають на епілепсію.

Лікування епілепсії можна починати тільки після встановлення точного діагнозу. Терміни «предэпилепсия» і «профілактичне лікування епілепсії» є абсурдними. На думку більшості фахівців лікування епілепсії слід починати п про -ледве повторного нападу.

Единичный пароксизм то, можливо випадковим, обумовленою лихоманкою, перегрівом, інтоксикацією, метаболічними розладами і ставитися до епілепсії. І тут негайне призначення антиконвульсантов невиправдане оскільки ці препарати є потенційно высокотоксичными і застосовуються з єдиною метою «профілактики». Призначення противоэпилептиче-ской терапії після першого нападу це можливо за сукупності наступних ознак: вогнищевих неврологічних симптомів зниженні інтелекту, епілепсії в родичів, чітких эпилептических паттернов на ЕЕГ.

Дослідження мозку гаразд і патології, біохімічних і електрохімічних процесів у клітинах, експериментально на тварин дало багато нову інформацію, але знайти безпосередню причину хвороби зірвалася. Понад те, не можна було припустити, коли, нарешті, буде ключове відкриття. Проте завдяки досягненням генетики ситуація у цієї

області кардинально змінилася. У 1980-х роках було розроблено схему досліджень, названа позиційного клони-рования що дозволяє ідентифікувати ген, відповідальний будь-яку менделирующий ознака. Отже, було створено нова технологія отримання даних причину будь-який спадкової хвороби. Саме ця технологія призвела до принциповому прориву у сенсі природи епілепсії. При позиційному клонуванні можна отримати роботу інформацію про генах, відповідальних за епілепсії, і розшифрувати молекулярні механізми виникнення эпилептических нападів.

У генетиків найбільше зацікавлення викликають идиопатические генерализованные епілепсії. При них будь-коли виявляється метаболічні чи структурні порушення. Очевидно, такі епілепсії мають генетичну основу. Сучасна класифікація епілепсії і не відповідає этиологическим принципам (оскільки їх у часто невідомі) і неминуче переглянуть завдяки новим молекулярно-генетичним даних. З генетичної погляду, епілепсії можна підрозділити на моногенные захворювання, захворювання зі спадковими схильностями і захворювання, в етіології яких значної ролі грають, можливо, не ставляться спадкові чинники наслідки травм, ішемії мозку (проте у таких випадках не можна виключити вплив спадкових чинників).

Формальні генетичні підходи дозволяють виявити 5 мо-ногенно наслідуваних форм серед идиопатических генерализован-ных епілепсії: доброякісні сімейні судоми новонароджених, генерализованную епілепсію з фебрильными корчі, лобову епілепсію з нічними пароксизмами, парциальную епілепсію з порушенням слуху, доброякісні сімейні інфантильні судоми. Хоча кожне з цих захворюванні є рідкісним, їх вивчення має значення розуміння природи епілепсії. При моногенных формах технологія позиційного картирования виключно ефективна. Найчастіше можна встановити гени, мутація у яких призводить до виникнення захворювання.

Відомі також метаболічні захворювання й системніші аномалії гистогенеза, наслідувані по менделевскому закону. Провідним клінічним синдромом є епілептичні напади.

Проте оскільки більшість форм епілепсії є моногенными. При ювенільної миоклонической, дитячої абсансной і роландической эпилепсиии успадкування складніше. Взагалі для идиопатических генералізованих епілепсії характерно сімейне накопичення, що дозволяє припустити істотну роль генетичних чинників. Генетичний аналіз дозволяє зробити вибір на користь мультифакториального характеру захворювання (поєднання генетичних і средовых чинників). У зв'язку з цим у тому випадку, коли спостерігається класичного менделевского наслідування, часто вважають, що відбувається складне успадкування, не описуючи модель наслідування.

Родовід хворих на на епілепсію часто насичена близькими. фенотипічно схожими, але з ідентичними станами. Це свідчить про нестабільності функціонального стану мозку, що дозволяє деяким авторам робити висновок про генетичної схильності, зумовлюючої особливе стан мозку - «пароксизмальный мозок» (по А. М. Вейну).

Идиопатические форми епілепсії загалом ставляться до доброякісним формам. Разом із цим у деяких випадках напади ре-зистентны до базовим антиконвульсантам. Лікування недостатньо ефективно при таких формах, як юнацька абсанс-эпилепсия. епілепсія з миоклоническими абсансами, епілепсія з миоклони-чески-астатическими нападами (останні два форми частіше належать до криптогенной генералізованої епілепсії).

Дитяча абсанс-эпилепсия. Дебют захворювання на 3-8 років. Частіше страждають дівчинки. Типові складні абсансы (різке закатыва-ние очей вгору з тріпотінням століття та відключенням свідомості сталася на кілька секунд) - основний вид нападів.

Характерна найвища частота нападів (десятки і сотні на добу). Приблизно о 30% випадків можливо приєднання генера-лизованных судомних нападів. Типовий ЭЭГ-паттерн -генерализованная пик-волновая активність із частотою 3 гц, що виникає в блакитному тлі й особливо рясно при гіпервентиляції.

Лікування. За відсутності генералізованих судомних нападів базові препарати є сукцинимиды і вальпроаты за наявності генералізованих судомних приступах - виключно вальпроаты.

Юнацька абсанс-эпилепсия. Дебют о 9-й років і більше (максимум в 9-13 років). Виявляється переважно простими типовими абсансами. коротшими і рідкісними, аніж за дитячої формі. Високий ризик приєднання генералізованих судомних нападів (до 75%). На ЕЕГ характерно поява швидкої (4 гц та більш) генералізованої пик-волновой активності.

Лікування. Базові препарати - вальпроаты. Без генералізованих судомних нападів повна терапевтична ремиссиянаступает в 85%, за її наявності - в $60%.

Епілепсія з ізольованими генерализованными судомними нападами. Дебютирует у широкому віковому інтервалі від 3 до

30 років (загалом 13-17 років). Виявляється виключно тонико-клоническими судомними нападами, зазвичай приуроченными до пробудженню чи засипанню. Частота нападів невелика,

рідко перевищуючи 1 кожного місяця.

Зміни ЕЕГ неспецифічні (у 50% випадків ЕЕГ гаразд). Згодом можливо приєднання абсансов чи миоклониче-ских нападів з трансформацією в абсансные форми епілепсії чи юнацьку миоклоническую епілепсію.

Лікування. Базовим препаратомявляется карбамазепин. Повна ремісія зокрема у 80% випадків.

Юнацька миоклоническая епілепсія. Дебют відбувається у 8 років й більш старшому віці (загалом 13-18 років). Облигатный вид нападів - масивні миоклонические пароксизмы (хворий кидає предмети, які тримає до рук), виникаючі після пробудження пацієнтів і провоцируемые депривацией сну. Гене-рализованные судомні напади приєднуються в 95%, абсансы - за 30 я% випадків. У 30% хворих відзначається феномен фото-сенситивности. На ЕЕГ характерна швидка пік- і полипик-волновая генерализованная активність.

Лікування. Базовими препаратами служать вальпроаты. Повна ремісія йдеться у 75% випадків.

Доброякісна дитяча парциальная епілепсія з центрально-височными піками (идиопатическая роландическая епілепсія).

Дебют відбувається у 2-12 років із максимумом в 5-9 років. Частіше захворювання практикується в хлопчиків. Зазвичай проявляється нічними простими парциальными і вторично-генерализованными судомними нападами. Типово наявність коротких фациобра-хиальных нападів, яким передує парестезия у сфері ротовій порожнині, горлянки. Такі напади виявляються корчі м'язів особи, спазмами м'язів трахеї і горлянки. Складається враження, що вона задихається, оскільки видав здушені звуки і хрипи. Частота нападів рідко перевищує 1 кожного місяця. На ЕЕГ характерно поява роландических пик-волновых комплексів, виникаючих переважно у центрально-височных отведениях. Найчастіше повна спонтанна ремісія нападів зокрема у віці старше 13 років.

Лікування. Базовим препаратом є карбамазепин. Повна ремісія відзначається у 97% хворих.

Генерализованный тонико-клонический напад розвивається раптово й складається з кількох фаз. Хворий непритомніє знижується (частіше у горілиць). Туловище і кінцівки різко напружуються. У результаті сукупної судоми дихальних м'язів гортані хворий видає гучний протяжний крик, подих зупиняється, з'являються синюшність і одутлість особи, очі загортаються. видно лише край райдужної оболонки. Нерідко спостерігається поза опистотонуса - спина дугообразно вигнута. хворий зтикається з поверхнею, де лежить, лише потилицею і п'ятами. Ця фаза нападу називається тонической, Вона триває 20-30 з. рідше одну хвилину.

Тоническая фаза змінюється клоническими корчі, що тривають від 2 до 5 хв. У цей час ритмічно скорочуються м'язи обличчя. тулуба, кінцівок. З рота хворого виділяється густа піниста слина нерідко забарвлена кров'ю. Подих поступово відновлюється. Зменшуються синюшність і одутлість особи. Часто буває мимовільне сечовипускання і отхождение калу (дефекація). Після нападу настає стан оглушення, котре триває 15-20 хв: потім хворий поринає у тривалий сон. Після пробудження не пам'ятає, що з нею сталося, але відчуває загальну слабкість, розбитість, головний біль. Можуть відзначати дрібні осередкові неврологічні симптоми. зумовлені порушенням кровообігу і ликвородинамики.

Генерализованному тонико-клоническому припадку може передувати фаза провісників. Це період різноманітних суб'єктивних відчуттів: неспокій внутрішній, відчуття тривожності, порушення чи глибокої апатії. Ці провісники виникають протягом кількох годин чи 2-3 дні нападу. Безпосередньо перед приступом то, можливо аур - короткочасне, яскраве, такого відчуття, пов'язане, зазвичай, з джерелом эпилептогенной активності. Аура з'являється у вигляді зорових порушень - миготіння «мушок» «блискавок» світлових відблисків, зорових галюцинацій. Іноді хворі відчувають різноманітні запахи, чують звуки, відчувають повзання мурашок, оніміння кінцівок тощо. Деякі хворі відзначають однотипну ауру і з ній визначають наближення нападу.

Якщо великі судомні напади йдуть часто друг за ще й свідомість у період нападами не відновлюється, йдеться про епілептичному статусі, що робить небезпеку обману життя хворого.

Парциальные (локализационно зумовлені) форми епілепсії (симптоматичних чи криптогенные). Поділяють потиличну, тім'яну, лобову і скроневу форми локализационно зумовленої епілепсії. Этиологические чинники різноманітні (пухлини. травми мозку, судинні мальформации. пологової травми і асфіксія, пороки розвитку мозку, наслідок нейроин-фекций та інших.), вік дебюту вариабелен. Виявляються парциальными простими й складними нападами, і навіть вторично-генерализованными судомними пароксизмами, тобто. після очагового початку конвульсії певних м'язових груп чи судом частині тіла) розвиваються генерализованные судоми, схожі на генерализованный тонико-клонический напад. Цей напад характеризується асиметрією, залученням в судомний процес м'язових груп, тобто. переважанням одного чи з іншого боку. Зазвичай свідомість втрачається поступово, а перед приступом часто спостерігається аура - неприємні нюхові відчуття чи зорові галюцинації. Симптоматика залежить від локалізації эпилептогенного вогнища. На ЕЕГ констатується регіональна пик-волновая активність. При нейрорадиологическом дослідженні виявляються структурні зміни у відповідної області кори мозку (симптоматична форма) чи такі зміни визуализируются (криптогенная форма).

Лікування. При симптоматической формі потреби у хірургічному лікуванні немає. Антиконвульсанты призначають незалежно від локалізації эпилептогенного вогнища. Базовим препаратом є карбамазепин. При простих парциальных приступах з вторинної генерализацией то, можливо рекомендована комбінація карбамазепина з вальпроатами. Прогноз значною мірою обумовлений характером поразки мозку (етіологічний чинник епілепсії).

Антиконвульсанты можуть бути скасовані у разі повної відсутності нападів на протягом 2-4 років. Цей клінічний критерій є визначальним основним. При доброякісних формах епілепсії (дитяча абсанс-эпилепсия, роландическая епілепсія) скасування препаратів можлива через 2-2,5 року ремісії. При важких формах епілепсії (синдром Леннокса-Гасто, симптоматична парциальная епілепсія) певний період збільшується до 3-4 років. При досягненні повної терапевтичної ремісії протягом 4 років лікування має бути скасовано завжди. Наявність патологічних змін ЕЕГ чи пубертатний період є чинниками, задерживающими скасування антиконвульсантов за відсутності нападів більше чотирьох років.

Єдиної думки в питанні про тактиці скасування антиконвульсантов немає. Лікування може бути скасоване поступово (протягом 1-3 міс) чи одномоментно на розсуд лікаря.

До осередковим судорожним припадкам відносять також психомоторные напади.

Психомоторные напади входять до групи припадків, загальної

особливістю якого є

Страница 1 из 3 | Следующая страница

Схожі реферати:

Навігація