Реферати українською » Медицина, здоровье » Гострі лейкози (етіопатогенез, клінічна, гематологічна картина)


Реферат Гострі лейкози (етіопатогенез, клінічна, гематологічна картина)

Предыдущая страница | Страница 2 из 2
і ясен, але в пізніх етапах прогресії можливо поява інфільтратів переважають у всіх внутрішні органи ілейкемидов в шкірі, на серозних оболонках.

До>артина крові. Цей лейкоз представлений великимибластними клітинами, маютьбобовидное, з неглибокимвдавлением,нежно-структурное ядро з кількомануклеолами; цитоплазма цих клітин менше, ніж вмоноцита, але вже більше, ніж вмиелобласта; її колір буває різних відтінків – від сіро-блакитної до інтенсивно синього; вона часто містить мізернупилевиднуюазурофильнуюзернистость. Іноді такі клітини зустрічаються лише у кістковому мозку, а крові є зріліші елементи, схожі на моноцити, коли майже нічим не відмінні від нього. Зустрічаються випадкимонобластного лейкозу знейтрофилезом у крові та з «омолодженням»лейкограмми домиелоцитов. Кількість тромбоцитів зазвичай знижується.

Гострийеритромиелоз (хвороба Ді Гульєльмо)

Клінічна картина. Найчастіше початок гострогоеритромиелоза характеризується анемічним синдромом, який наростає повільно, супроводжується легкоїиктеричностью. Анемія зазвичай помірковано, трохи більше 1-5%. Картина крові може бутиалейкемической, але в міру розвиток хвороби настаєлейкемизация: до крові виходять чиеритрокариоцити, чибласти, або ті та інші.Лейкопения,тромбоцитопения нерідко простежуються вже від початку, інколи з'являються пізніше.Билирубин зазвичай кілька підвищено з допомогою непрямий фракції.

На відміну від попереднього форм гострого лейкозу, де діагностика полягає в виявленні впунктате кісткового мозкуатипическихбластних клітин та, отже, технічно нескладне труднощів, при гостромуеритромиелозепунктат часто сам собою стає загадкою.

До встановлення точного діагнозу ніякецитостатическое лікування проводити не можна; малі дози преднізолону, симптоматична терапія – переливання крові при глибокої анемії, наприклад, – не вагаються подальшу діагностику.

Морфологія еритроцитів приеритромиелозе буває різної. Зазвичай, як і інших гострихлейкозах, попри анемію, немаєанизоцитоза,пойкилоцитоза. Якщоанизоцитоз це і є, він немає настільки різким, як із У12 -дефіцитної анемії, немає також податку властивій неїполисегментациинейтрофилов, але гігантизм і потворність елементівгранулоцитарного низки можливі. Нерідко спостерігаєтьсягиперхромия еритроцитів зі збільшенням колірного показника до 1,2-1,3.

Якщо сам гострийеритромиелоз ускладнюється підвищенимгемолизом, то встановлення цієї форми гострого лейкозу можливе за наявностіPAS-положительной субстанції у клітинах червоного деяких обласних ібластах,анеуплоидного клона (чи клонів) у клітинах червоного низки. Без цих ознак уточнити форму важко. Якоїсь типовою органної патології при гостромуеритромиелозе немає.Лимфатические вузли звичайно збільшено; печінка та селезінка, як і інших формах гострого лейкозу, можуть збільшуватися, але частіше залишаються у нормі.

У анамнезі хворих із на цю патологію часто відзначають променеву і хіміотерапію. Хвороба вражає хворихлимфогранулематозом,миеломной хворобою,еритремией.

Гостриймегакариобластний лейкоз

Дуже рідкісна форма ОЛ. Одержатипунктат кісткового мозку дуже важко черезмиелофиброза. У крові й кістковому мозку поруч ізнедифференцируемимибластними клітинами присутні імегакариобласти: елементи збластним, але грубуватим ігиперхромним ядром, вузьким ободком цитоплазми, має нерідко нерівний контур через своєрідних відростків.

До>линическая картина гострогомегакариобластного лейкозу здебільшого позбавлена специфічних особливостей. У результаті хвороби спостерігаються придушення нормальних паростківмиелопоеза чисаркомний зростання та інші ознаки термінальній стадії. Проте, часом гостриймегакариобластний лейкоз може матиклинико-гематологическую картину гострогомалопроцентного лейкозу, а, по гістології кісткового мозку – картинумиелофиброза.Миелофиброз і невисока змістбластов утрудняєцитостатическую терапію, яка погіршуєцитопению. Найперспективнішим і ефективнішим методом терапії гострогомегакариобластного лейкозу з виражениммиелофиброзом є трансплантація кісткового мозку.

Гострийлимфобластний лейкоз

Гострийлимфобластний лейкоз найчастіше уражає дітей, його пік посідає 2-4 року; серед дорослих цій формі гострого лейкозу зустрічається у 10-15% хворих. Частота цього лейкозу в популяції приблизно 2-3 на 100 000 на рік.

Особливість клінічної картини цього лейкозу в дітей віком залежить від частому збільшенні лімфатичних вузлів (54%), селезінки (71%). Залежно від місця переважного збільшення лімфатичних вузлів змінюється від і клінічна симптоматика. За умов їх локалізації всредостении, можливі сухий кашель, задишка.

Картина крові при гостромулимфобластном лейкозі така сама, як і інших формах.Клиническое початок хвороби може збігатися залейкемической ілейкемической фазою. Нерідко з'являються неспецифічні зміни у крові, пов'язані з порушенням структури кісткового мозку: поодинокіеритрокариоцити,миелоцити,промиелоцити – ознакимиелемии. Хоч би якою була заплутаною клінічна йгематологическая картина початку хвороби, пункція кісткового мозку,обнаруживающая десятки відсотківбластов, дозволяє все діагностичні труднощі.

Вивчення Т- іВ-маркеров набластних клітинах гостроголимфобластного лейкозу показало, що він являє собою неоднорідну групу. Є по крайнього заходу 3 форми цього лейкозу,виявляемие поантигенниммаркерам: гострийлимфобластний лейкоз збластними клітинами, мають маркериВ-лимфоцитов, мають маркери. Т-лімфоцитів і мають маркерів Т- чиВ-лимфоцитов (останнє значить, що вони містять ніяких антигенів). Випадків власнеВ-форми гостроголимфобластного лейкозу зовсім небагато.Лейкозним клітинам за цієї форми властива висока щільність IgM лежить на поверхні.

Клінічно чіткіше обкреслені особливостіТ-форми гостроголимфобластного лейкозу. Ця форма частіше зустрічається в дітей віком старшої групи, середній вік хворих становить 10 років, причому у тому числі переважають особи чоловічої статі (співвідношення статей становить 4:1).Т-форма характеризується підвищеної частотою поразкисредостения у 50% хворих, високоїпролиферативной активністю клітин.

>Селезенка і лімфатичні вузли при гостромулимфобластном лейкозі збільшуються здебільшого разом з процесом в кістковому мозку. На відміну від гострогомиелобластного лейкозу це кошти при даному лейкозі не є новий етап прогресії.Лейкемические клітини,инфильтрирующие лімфатичні вузли і селезінку, виявляються, зазвичай, чутливими до тих жцитостатическим препаратів, як і клітини в кістковому мозку. Без терапії протягом гостроголимфобластного лейкозу немає особливостей: наростає гноблення нормальних паростків кровотворення, з'являються інфекційні ускладнення, геморагії, прогресує анемія.

>Метастазирование процесу у яєчко і мозкові оболонки, найбільш часте при гостромулимфобластном лейкозі дітей, є новий етап (наступний щабель) пухлинної прогресії, хоча нерідко дуже рано що виникає.Внекостномозговие метастази у своїй лейкозі здебільшого мають значно кращий прогноз, аніж замиелобластном. Від моменту появинейролейкемии на смерть хворого може пройти кілька років, протягом яких терапія зберігає загальний стан цілком задовільним. Опромінення пухлинного вогнища, ліквідуючи його, необов'язково супроводжується спалахом процесу у інших місцях і кістковому мозку насамперед.

Гострийплазмобластний лейкоз

Особливістю цієї форми лейкозу є здатність клітин продукувати патологічні імуноглобуліни.Плазмобластний гострий лейкоз представлено кістковому мозку крові переважноплазмобластами, нерідкоатипичними, інедифференцируемимибластами з позбавленоїбазофилиицитоплазмой, можливо, які належать доклеткам-предшественницам; зустрічаютьсяплазмоцити й у крові. У сироватці крові хворих можна знайтиМ-градиент з допомогою різкого збільшення продукціїлейкозними клітинамимоноклонального імуноглобуліну.

Диференціювання змиелобластними лейкозицитохимическая (відсутність пероксидази влейкемических клітинахплазмобластного лейкозу).

>Прогностические чинники приОМЛ

 

Чинники Слушний прогноз Несприятливий прогноз
Клінічні чинники
Вік < 45 років < 2 років і > 60 років
>Лейкоцитоз

<25х109

>100х109

Поразка ЦНС Відсутня Є
>Циторедукция Швидка Повільна
>Морфологические чинники
Тельця Ауера + -
>Эозинофили + -
>FAB варіант >М3,М4 >М5,М6,М7
Поверхневі маркери
>Миелоидние >CD14-,CD13- >CD14+,CD13+,CD34+
>HLA-DR НЕГАТИВНІ >ПОЗИТИВНЫЕ
>TdT + +
>Лимфоидние >CD2,CD19 >Бифенотипичность

>Прогностические чинники приОЛЛ

 

Чинники Слушний прогноз Несприятливий прогноз
>Лейкоцити

<10х109

>50х109

Вік 3-7 років Більше 10 років
Пол Жіночий Чоловічий
Час досягнення ремісії < 14 днів > 28 днів
>Гиперпластический синдром - +
Поразка лімфовузлівсредостения - +
>Нейролейкемия - +
>FAB варіант >L1 >L2,L3
Гемоглобін > 100 < 70
>Тромбоцити

>10х109

<30х109

Імуноглобуліни Нормальне >Сниженное
>Иммунофенотип Ранніпре-В клітини Т,В-клетки
>Цитогенетические маркери

>Гиперплоидия

>6q

>Псевдоплоидия

>t (9,22)

>t(8,14)

>t(14,11)

>t(14q+)

ДОМАШНЄ ЗАВДАННЯ

Перелічіть основні клініко-лабораторні критерії при гострому лейкозі.

Перелічіть ускладнення гострого лейкозу.

ЗАПИТАННЯ ДЛЯСАМОПОДГОТОВКИ

1. Сучасна схема кровотворення, функція клітин крові.

2. Методика виконаннястернальной пункції,трепанобиопсии.

3.Этиопатогенез гострих лейкозів.

4. Сучасна класифікація гострих лейкозів.

5. Стадії гострого лейкозу.

6. Клінічні синдроми при гострому лейкозі.

7. Особливість клінічної картини гострого лейкозу залежно від форм.

8. Чинники несприятливого прогнозу примиелобластних інемиелобластних формах гострого лейкозу.


ЛІТЕРАТУРА

1.АбдулкадировК.М. з співавт.Гематологические синдроми у спільній клінічної практиці // «>Элби»,Санкт-Петербург.-1999.-С.83-94.

2.Воробьев А.І. Посібник із гематології.// «>Ньюдиамед»,Москва.-2003.-Т1.

3. ВудМ.Э.,Банн П.О. Секрети гематології і онкології// «>Бином»-Москва.-2001.-С.85-93.

4. Гусєва С.А., Вознюк В.П. Хвороби системи крові. Довідник. // «>МЕДпресс-информ».-Москва.-2004.-С.317-356.

5. КовальоваЛ.Г. Гострі лейкози. // «>Медицина»-Москва.-1990.

6.ШифманФ.Д.Патофизиология крові. // «>Бином».-Москва.-2000.-С.71-123, 343-358.


Предыдущая страница | Страница 2 из 2

Схожі реферати:

Навігація